本申请公开了一种与遗传性听力损失疾病相关的核酸及其应用。本申请与遗传性听力损失疾病相关的核酸，由野生型ATP8A2基因的编码区发生c.3389G>C突变而成。本申请的核酸是遗传性听力损失疾病的一种新的相关的致病核酸，该核酸或致病突变位点的发现，进一步拓展和完善了遗传性听力损失疾病的检测和研究，为该疾病的诊断或治疗提供了新的检测位点，以及新的检测方法和途径。